痉挛性斜颈外科治疗进展
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痉挛性斜颈外科治疗进展 刘江徐晓利综述于炎冰张黎(卫生部北京中日友好医院神经外科,北京100029)摘要:自一个多世纪前Keen创建的外科切断局部神经治疗痉挛性斜颈(spasmodic torticollis, ST)以来,已形成了多种术式,如痉挛肌肉选择性切除术、副神经切断术、选择性周围神经切断术、三联术、立体定向脑运动核毁损术、鞘内泵入巴氯芬疗法、副神经根显微血管减压术、Foerster-Dandy手术,各种术式各有其自身的优缺点。本文综述了近年的相关文献,介绍ST的各种外科术式及进展。关健词:痉挛性斜颈;外科治疗 局限性肌张力障碍(focal dystonia)是肌肉异常收缩导致姿势异常。痉挛肌肉的过分活跃被认为是基底节或脑干的神经生理紊乱所导致川。痉挛性斜颈(spasmodic totricollis , ST)是局限性肌张力障碍中最常见的一种,已被大多数学者认为是一种锥查结果确定切除的肌肉范围。侧屈型切除屈向侧痉挛的头夹肌、颈夹肌,全切或部分切除肩脚提肌和斜角肌。后仰型切除颈后双侧痉挛肌肉。前屈型切除双侧胸锁乳突肌。该术式创伤大,易复发,已少用。体外系疾病[[2,31,指颈肌受到中枢神经异常冲动造成不可控制的痉挛或阵挛,从而使头颈部向一侧痉挛性倾斜扭转,致使出现多动症状和姿势异常。ST的病因尚不清楚,药物治疗相对困难,选用的药物有抗胆碱能药、多巴胺能药、抗多巴胺能药等,但收效甚微。A型肉毒素的应用打破了药物治疗ST的僵局,只要对颈部主要痉挛肌肉作局部注射便能暂时缓解症状,但长期反复应用导致抗体产2副神经切断术仅适用于以胸锁乳突肌痉挛为主的ST。以胸 锁乳突肌前缘平下领角水平为中心做斜切口,沿胸锁乳突肌内侧间隙分离至该肌后缘,游离出副神经,上至二腹肌。用神经刺激器证实后予以切断。若保留斜方肌分支,应将胸锁乳突肌切开,分离出该分支并保护。对患肌已肥大者,同时可切除该肌肉的上1/2[‘一’01。对于前屈型ST,陈信康病组中确有一部分病人仅行双侧副神经切断术收到可谓终生疗效,然而复杂病人即使加颈2-4前支效果甚生,效果差,副作用也较大川。近年来肉毒素B应用于临床,能治疗对肉毒素A抵抗的患者,但机理不明,短期效果尚好,长期效果有待于进一步随微,治愈率较其它术式低[]。因此单纯行该术式时,应注意适应症的选择。访[[3,6.71。外科各种术式的相继出现,包括肌切断术、神经切断术、脊神经根切断术、立体定向脑运动核毁损术、显微血管减压术、颈髓背侧电刺激法、改良Foerster- Dandy手术等,为ST的治疗带来了希望。本文对治疗ST的外科术式及最新进展进行综述。3选择性周围神经切断术(Selective PeripheralDenervation,SPD)外科治疗ST有两种去神经术式,即硬脊膜下 神经根切断术和硬脊膜外周围神经切断术(SPD) ,两者各有优缺点。由于颈部肌肉主要受C1-C6脊神经后支支配,Betrand认为行SPD时C1-C6后支均应切除,支配肩部和臂部肌肉的前支应予以保留。SPD切口自枕外隆突至C6棘突。这种切口有1痉挛肌肉选择性切除术维持头颈正常姿势和参与头颈活动的肌肉有 10余对,包括头夹肌、颈夹肌、肩脚提肌、胸锁乳突肌、斜方肌、斜角肌、头半棘肌及颈半棘肌等。选择性切除痉挛肌肉的手术人路为颈后项线中外1/3交点至颈6棘突旁开2cm斜切口。按照术前检利于双侧后支的暴露,到达C2-C6棘突后,进入受累侧头半棘肌和颈半棘肌的分界面,然后分离达侧面的小关节突和颈部肌肉,后支易于通过电刺激分墓金资助:卫生部中日友好医院重点课题收稿日期:2006 -11 -07;修回日期:2007 -02 -26作者简介:刘江(1981一),男,在读硕士,住院医师,主要从事功能神经外科工作・168・ 辨,C2是诸后支中最粗的一支,从寰椎和枢椎后弓之间发出,在下斜肌下缘暴露,在近硬脊膜处发出分支,C1后支在椎动脉和寰椎后弓之间,周围有静脉丛围绕,对C1和C2后支操作要轻柔,过度牵拉易引起术后短暂的吞咽困难;C3一C6神经后支位于颈半棘肌侧缘和头半棘肌内侧缘之间的垂直平面,C3一C4神经后支靠近侧方小关节面,C5一C6后支靠近内侧,走行于颈半棘肌表面;切除C1 -C6后支后再电刺激小关节侧面的整个区域,进一步寻找痉挛肌肉,予以切断支配神经。为了预防再生,神经断端予电凝。Betrand等推荐倒L型切 90年代手术进一步改良,增加了颈神经后支3%. 切断(三联术),手术优良率为87.9%。三联术后 部分病人遗有残余偏斜,由于去神经术和肌切除的 缘故颈围略有缩小和术侧枕部皮肤麻木,副神经全 切断会并发肩痛和举肩受碍,而并发吞咽困难少 见[ 8,9,10]。 5立体定向脑运动核毁损术立体定向术治疗ST的高潮是在上世纪,学者 们为寻求治疗ST的特殊靶点几乎在基底节内各个 核团都作了尝试,包括福雷区、未定区、苍白球、丘 脑及Ca jal氏核,但手术结果都不令人满意,手术有 效率低。若要取得很好的疗效则必须作双侧毁损术,但双侧丘脑毁损术后会并发语言障碍、偏瘫、 口〔12.13,1570 SPD较硬脊膜下神经根切断术并发症少,但不能解除由脊神经前支支配的痉挛肌肉,脊神经后支不像硬脊膜下神经根那样集中,单一后支偏身麻木等并发症〔 10,11] 0 90年代Betrand作出如下 结论:“当今人们已放弃定向术治疗ST,但此术仍适用于全身性肌张力障碍”。 切断很难做到彻底解除痉挛(a7 0 Taira改良去神经术式,通过切断硬脊膜下C1,2前根、硬脊膜外C3一C6后支和对侧副神经胸锁乳突肌分支来提高疗效、减少并发症的发生。与传统的Betrand手术相比,这种术式在C2支配皮肤区域几乎无感觉缺失,引起的静脉丛出血甚少,同时由于C1椎板半6鞘内泵入巴氮芬疗法(I ntrathecal baclofen ,I TB)切开,对颈部的稳定性影响很小〔”一’,〕。目前国际上主张行SPD手术时不能切断CI一C2前支,若切断可造成颈部自由旋转功能受限,颈部的稳定性下降,吞咽困难,颈肌萎缩,颈肩痛,颈部皮肤感觉麻 巴氯芬治疗ST的机制是在脊髓平面与GABA-B感受器相结合,减少钙离子流人突触前终端,抑 制兴奋性神经递质释放。Na rayan通过药泵将巴氯芬缓慢持续鞘内注人治疗继发性肌张力障碍。 Penn将之用于成人局限性肌张力障碍也取得成 木等副作用〔16,71704三联术旋转型ST选择颊面旋向侧颈后痉挛肌肉切除 术加对侧副神经切除术合称二联术。1994年后在二联术同时加做颈后痉挛肌肉一侧C1一C6神经后支选择性切断术合称三联术。陈信康提出4种选择性解除痉挛肌群的手术方法[]:’旋转型和侧屈型ST适合作三联术;头双侧后仰型适合作枕下肌群选择性切断术;头前屈型如经利多卡因阻滞双侧副神经能改善症状者可考虑作双侧副神经胸锁乳突肌分支切断,如痉挛肌群累及颈前深肌(颈脊神经前支支配),可作颈脊神经前支(C2一C4)切断。手术成功的关键是术前对这些痉挛颈肌要作出精确的定位诊断[[,7。陈信康于70年代首先提出ST是由颈部一组局限肌群痉挛引起,不需要作传统的双侧神经根切断术,介绍一种周围神经切断和肌切断手术(二联术),报告10例,随访1 -9年,优良率为80%. 80年代介绍ST四种临床分型和四种相匹配的手术方法报告60例,手术优良率为83. br功。Alight采用埋藏在体内的药泵向鞘内作持续巴氯芬缓慢泵人治疗全身型肌张力障碍,取得很大 进步。近年来,Denni 。将此法用于治疗ST。在埋藏药泵之前应作巴氯芬疗效反应试验,显效后方可植 人泵。将导管从腰椎水平放人蛛网膜下腔,在电视 屏幕监视下将导管尾端置人C1一C2水平。I TB的副作用包括倦怠、嗜睡、注意力下降、颈项肌张力 降低、解尿踌躇等,剂量过大或突然停用会出现呼 吸抑制、意识丧失、癫痛、肌肉痉挛加重、心跳加 快、发热等。I TB是一种非侵袭性治疗手段,对肌张力障碍、肌强直十分有效,最大的优点是可将药 量滴定在肌强直缓解水平上,缺点是药泵带来的并 发症和巴氯芬的副作用〔 ’.〕。7副神经根显微血管减压术 Fr eckman等认为ST与副神经根受血管压迫有关,其发病机制可能与面肌痉挛或三叉神经痛相 同。副神经根的异常神经冲动可经交通支传递给 颈脊神经根,遂使颈肌产生异常兴奋。该术在乙状 窦与横窦之间的夹角处行乳突后枕骨下开颅术,剪 开蛛网膜后轻推开动脉,在副神经和血管之间垫人 169・一小片肌肉使副神经充分减压[[3197021] o Freckman复训练后均可见好转,不会因颈肩肌力弱而影响生用此术治疗33例ST,随访60个月,症状全消5例,优良10例,进步12例,无改变3例,恶化2例。这种术式的理论基础认为ST病因是在周围而非中枢,这与当前对肌张力障碍的理解大相径庭,况且参与痉挛的肌肉大多数受Cl一C6神经支配,这与面肌痉挛单一神经支配不一样,二者很难相提化治疗的一个体现,真正从患者实际病情出发,而不是对不同的病例采用单一的术式来实施千篇一律的治疗。该术式大宗病例和长期随访资料尚需进一步积累完备。活质量[[22]。改良Foerster-Dandy手术事实上是个体并论i4]。参考文献 [1]Tr uong D,Duane DD,Jankovic J,et al. Efficacy and safey tof8 Foerster一Dandy手术 经典Foerster - Dandy手术由国际神经外科大师Foerster和Dandy倡用,即双侧硬脊膜下C1一C4脊神经前根及副神经根切断术。该术式的指导思想[2]Co 是认为参与ST的痉挛肌肉分布广泛,涉及面大,所以不区别临床型别一律作双侧前根切断,不区别痉挛和非痉挛肌肉一律用等量去神经术麻痹颈肌,生理毁损大,牺牲了很多正常肌肉;术后并发症多,[3〕Al 约1/3丧失头的自主旋转能力,1/3并发咽下困难,1/2有肩痛;手术风险也较大。此外,此术还存在去神经不足、痉挛肌肉松弛不够的缺点,因为痉[ 4〕Yi挛肌群的神经供应是C1一C6,而该术式神经根的切断平面只能限于C3或C4以上。此术式已基本〔5]Fi 放弃[41。 于炎冰结合颈段选择性脊神经后根部分切断术治疗脑瘫性上肢痉挛的经验,对传统的Foerster-[6]Co Dandy手术进行改良,即枕后正中人路硬脊膜下双侧副神经根、Cl脊神经根切断,C2一4脊神经前、[7] 后根选择性部分切断术,以期在最大程度改善痉挛的同时尽量减少并发症。手术方法:全身麻醉,插管时应用短效肌松剂,此后手术过程中不用肌松[8 ] 剂;枕颈后正中人路显露枕后及上颈椎,行部分枕鳞、枕大孔后缘、寰椎后弓、枢椎棘突椎板切除,根据所需切断脊神经的节段决定是否切除C3棘突[9]Che 椎板,如需切除C3,则行C2一3椎板成形复位术,切开硬膜后操作即在手术显微镜下进行;根据临床分型主要责任肌肉的主要神经支配及病情轻重决[10〕陈信康,三联术治疗痉挛性斜颈,功能和立体定向神 定切断副神经根及脊神经前根情况,切断比例30%一100%;以神经肌电刺激仪刺激需选择性部[11]Op 分切断的脊神经后根小束,观察相应责任肌肉的收缩并记录阑值,小的刺激电流即可引发相应肌肉收缩为阑值低,选择闭值低的小束予以切断,切断的[12〕Br 比例根据临床分型、病情轻重及相应前根切断情况决定,一般为15%一70%。术后患者虽不可避免[13]Me 会发生不同程度的转颈无力、耸肩无力等,但经康170・bo tulinum帅。A toxin(Dyspotr)in cervical dystonia:resultso f the first US randomized,double一blind,placebo一contorlleds tudy. 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Treatment of[18]伪kscervical dystonia and focal hand dystonia场high cervical con-小脑后下动脉动脉瘤陆新宇,综述史继新2审校(1.江苏镇江市第一人民医院神经外科,江苏镇江212001;2.南京军区南京总医院神经外科,江苏南京210002)摘要:小脑后下动脉动脉瘤(PICCA )是临床中比较少见且处理困难的一种疾病。小脑后下动脉的行程复杂且解剖变异大。PICCA的手术入路主要有枕下远外侧入路及经裸凹人路,在PICA的近端及过渡段行动脉瘤孤立术或夹闭载瘤动脉需行血管重建术。部分小脑后下动脉动脉瘤可行血管内介入治疗。手术治疗及血管内介人治疗两者都有相应的适应症及并发症,目前还不能互相替代。关键词:小脑后下动脉;动脉瘤;手术治疗;血管内治疗小脑后下动脉动脉瘤( PICAA)是临床中比较中,一般女性多见。Al-Khayat[2)报道一组52例少见的一种疾病,由于位置深在,与脑干及后组颅PICAA中,女性患者41例,占7 8. 8 % oP ICAA一神经关系密切,手术风险较大。近年来随着颅底神般发生于左侧,这可能与左侧椎动脉口径较粗,血经外科、神经影像技术、及神经介人技术的提高,流量较大有关。PICCA的治疗取得了令人满意的效果。2 PICA的解剖1概述小脑后下动脉是椎动脉最大和最后的一个分PI CCA约占颅内所有动脉瘤的0.5% "3%,占支,沿其行程,供应延髓、第四脑室下部、下躬!、小后循环动脉瘤的20%,占椎动脉动脉瘤的74%,脑半球的下面及扁桃体。PICA在下橄榄体附近由是后循环动脉瘤的好发部位[ttl。在多组病例报道收稿日期:2006 -09 -28;修回日期:2006-12-27椎动脉发出后,根据其行程与周围毗邻解剖的关作者简介:陆新宇(1973一),男,主治医师,硕士。主要研究方向为脑血管病的治疗。・171・