儿童不随意运动型脑性瘫痪34例临床分析

维普资讯 http://www.cqvip.com 中国实用儿科杂志２００７年５月第２２卷第５期　临床经验　文章编号：１００５—２２２４（２００７）０５—０４００—０１　儿童不随意运动型脑性瘫痪３４例临床分析　刘宏伟，陈中图分类号：Ｒ７２　文献标志码：Ａ　不随意运动型脑性瘫痪是锥体外系受损引起的脑瘫类　型之一，占所有脑瘫的１０％一３０％，其运动残疾程度往往　较重，治疗难度较大。依据其不同病因和损害部位可有不　同亚型，治疗方法和预后有差异。为提高对该病的认识，现　对本院收治的３４例不随意运动型脑性瘫痪患儿的临床资　料分析如下。　般资料：２００３．１ｌ—２Ｏｏ５．１２本科收治的不随意运动型　脑性瘫痪３４例，其诊断分型符合全国第一届脑瘫座谈会诊　断标准…。年龄５个月至８岁，确诊时平均年龄为１１个月。　分类及临床表现：３４例不随意运动型脑瘫分为两个亚　型：手足徐动舞蹈型２２例，张力障碍型１２例。手足徐动舞　蹈型在乳儿期多表现为肌张力低下，竖颈发育明显延迟，患　儿就诊时往往以缺钙而延误诊断，随着年龄的增加，不随意　运动成分逐渐明显，表现肌张力动摇，障碍涉及到舌、喉肌　肉及咽等部位，发生构音与发声困难，可出现不同程度的喉　鸣，摄食困难、流涎、用力张ＩＺｌ或ＩＺｌ的不对称，神经系统检查　表现非对称性颈反射，Ｇａｌａｎｔ反射和Ｍｏｒｏ反射残存，大部　分（１７例）腱反射正常，踝阵挛及Ｂａｂｉｎｓｋｉ征阴性。张力障　碍型表现为以体轴为中心，躯干、近端关节为主的肌张力增　高和扭转痉挛，影响颈部，出现痉挛性斜颈，患儿智力减退，　多为中或重度运动残疾。　病因：３４例中新生儿窒息１５例，黄疸迁延或核黄疸１１　例（其中黄疸迁延４例），早产儿或未成熟儿５例，新生儿　感染２例，宫内感染１例。手足徐动舞蹈型２２例中，新生　儿窒息１１例，，黄疸迁延或核黄疸８例（其中黄疸迁延４　例），早产儿或未成熟儿２例，新生儿感染１例。黄疸迁延　为新生儿期无核黄疸表现，但是黄疸延长至１个月以上。　影像学：３４例病例均行ＭＲＩ颅脑检查，异常ＭＲＩ表现　２１例，异常率６１．８％。新生儿窒息和早产儿、未成熟儿异　常ＭＲＩ表现为脑室周围白质软化症（ＰＶＬ），基底节区、颞　叶萎缩或软化灶。１１例黄疸迁延或核黄疸病例中仅有２　例异常，表现基底节条状软化灶。　讨论：本文临床资料显示，不随意运动型脑瘫确诊平均　年龄为１１个月，早期多因表现肌张力低下，竖颈发育明显　作者单位：江苏省淮安市妇幼保健院儿内科，江苏淮安　２２３００２　娟，卢红梅　延迟而误诊为缺钙者２２例，延误了早期诊治，分析原因与　儿科、儿童保健科医生对该病病史特点及早期临床表现认　识不够有关。　本病的病因以新生儿窒息、黄疸迁延或核黄疸、早产或　未成熟儿为主，黄疸迁延或核黄疸占１１例（３２．４％）。国　外报道资料中，缺氧缺血性脑损伤已成为不随意运动型脑　瘫的主要病因，Ｙｏｋｏｃｈｉ等　报道：２２例不随意运动型脑性　瘫痪，１６例有窒息，４例病因不明，病理性黄疸引起者仅２　例。与该文比较，我国黄疸引起脑瘫比例较大，分析原因这　与我国对新生儿黄疸认识和治疗不够有关　。文献［４］报　道：临床上可见不随意运动型脑瘫患儿新生儿期无核黄疸，　但是黄疸时问延长甚至１个月以上。本文有４例是由黄疸　迁延引起。　文献报道　：徐动型脑瘫ＭＲＩ异常率６８．２％，早产儿　仍以ＰＶＬ改变为主，ＭＲＩ阳性率８７％，而足月儿则以双侧　丘脑、壳核和苍白球改变为主，与窒息和黄疸有关，ＭＲＩ异　常率仅有１７％。窒息、早产儿及未成熟儿异常ＭＲＩ表现为　ＰＶＬ和基底节区、颞叶萎缩或软化，黄疸迁延或核黄疸表现　基底节条状软化灶，但本文１　１例黄疸迁延或核黄疸病例中　仅有２例异常，说明黄疸引起不随意运动型脑瘫ＭＲＩ异常　较低。胆红素脑病的病变位于苍白球和下丘脑，多致单纯　手足徐动型，但头颅ＭＲＩ多未见异常，其ＭＲＩ诊断有待医　学影像工作者和儿科医生进一步提高。　参考文献　［１］林庆．全国小儿脑性瘫痪座谈会纪要［Ｊ］．中华儿科杂志，　１９８９，２７（３）：１６２－１６３．　［２］Ｙｏｋｏｃｈｉ，Ａｉｂａ　Ｋ，Ｋｏｄａｍａ　Ｍ，ｅ１．ａ１．Ｍａｇｎｅｔｉｃ　ｒｅｓｏｎａｎｃｅ　ｉｍａｇｉｎｇ　ｉｎ　ａｔｈｅｔｏｔｉｃ　ｃｅｒｅｂｒａｌ　ｐａｌｓｉｅｄ　ｃｈｉｌｄｒｅｎ［Ｊ］．Ａｃｔａ　Ｐａｅｄｉａｔｒ　Ｓｅａｎｄ，　１９９１．８０：８１８．－８２３．　［３］Ｓｕｇａｍａ　Ｓ，Ｓｏｅｄａ　Ａ，Ｅｔｏ　Ｙ．Ｍａｇｎｅｔｉｃ　ｒｅｓｏｎａｎｃｅ　ｉｍ　ｎｇ　ｉｎ　ｔｈｒｅｅ　ｗｉｔｈ　ｋｅｒｎｉｅｔｅｒｕｓ［Ｊ］．Ｐｅｄｉａｔｒ　Ｎｅｕｒｏｌ，２００１，２５：３２８－３３１．　［４］　陈秀洁，李晓捷．小儿脑性瘫痪的神经发育学治疗［Ｍ］．郑　州：河南科学技术出版社，２００４：Ｉ，１０．　［５］　Ａｓｏｈ　Ｍ，Ｍａｔｓｕｉ　Ｍ．Ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｆｅａｔｕｒｅｓ　ｏｆ　ｃｈｉｌｄｒｅｎ　ｗｉｔｈ　ａｔｈｅｔｏｔｉｃ　ｃｅｒｅｂｒａｌ　ｐａｌｓｙ　ｉｎ　ｒｅｌａｔｉｏｎ　ｔｏ　ｔｈｅｉｒ　ｇｅｓｔａｔｉｏｎａｌ　ａｇｅ　ａｔ　ｂｉａｈ［Ｊ］．Ｎｏ　Ｔｏ　Ｈａｔｔａｔｓｕ，２０００，３２：４８５－４９０．　（２００５—０８—２３收稿２００７—０ｌ一０３修回）　（本文编辑：常新）