胃肠道钙化性纤维性肿瘤临床病理学观察
2021-09-25
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现代肿瘤医学...消化2016年12月 第24卷第23期 MODERN ONCOLOGY,Dec.2016 VOL.24, Q:垫 ・3757・ ・泌尿系肿瘤.◆. 胃肠道钙化性纤维性肿瘤临床病理学观察 邱岑,徐晶晶,白辰光 Gastrointestinal calcifying fibrous tumor:A CIiniC0pafhO10giC study Qiu Cen,Xu Jingjing,Bai Chenguang Department of Pathology,Changhai Hospital of The Second Military Medical University,Shanghai 200433,China. 【Abstract】0bjective:To study the clinicopafhol0gic features,diagnosis,differential diagnosis and prognosis of gas— trointestinal calcifying ifbrous tumor(CFr).Methods:The clinical,morphology and immunophenotypic features were analyzed in six cases of calcifying fibrous tumor.with review of literature.Results:The age of patients with CFT in this group ranged from 26 to 70 years,mean age was 47.67.The diameter of six tumors ranged from 0.3 to 2.Ocm,and lo— cared in stomach,sigmoid colon and abdominal wal1.Histopathologically,CFI"was composed of abundant hyalinized collagen with lymphoplasmatic infihrate,spindle cells and psammomatous or dystrophic calciifcations.Immunohisto— chemically,all the cases expressed vimentin,whereas,they didn"t express Des,CALP,SMA,S一100,CD34,CD1 17, Dog一1 and Bcl一2.case 5 and 6 didnt express IgG4 and Ki一67 index ranged from 0 to 2 percent.Conclusion:Gas— trointestinal clcia ̄ing ifbrous tumor is a rare benign lesion,final diagnosis should be based on age,hist0pathological changes and immunohistochemical studies.CFT should be distinguished from other gastrointestinal mesenchymal tumors such as gastrointestinal stromal tumor,leiomyoma and fibromatosis. 【Key words】calcifying ifbrous tumor,diagnosis,differential diagnosis Modern Oncology 2016,24(24):3757—3760 【摘要】 目的:探讨消化道钙化性纤维性肿瘤(calcifying ifbrous tumor,CFr)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断 及预后因素。方法:结合相关文献,回顾性分析6例CFT的临床表现、组织学形态和免疫表型。结果:本组患 者年龄26~70岁(平均47.67岁),肿瘤直径0.3~2.0cm,发病部位分别为胃、乙状结肠及腹壁。镜下肿瘤由 大量胶原纤维组成,成纤维细胞少,伴有不同程度的钙化及砂粒体形成,问质少量淋巴细胞及浆细胞浸润。 免疫表型:肿瘤细胞Vimentin(Vim)阳性,Desmin(Des)、Calponin(CALP)、Smooth Muscle Actin(SMA)、S一 100、CD34、CD117、Dog一1、Bcl一2均阴性,例5及例6 IgG4阴性, 一67增殖指数0~2%。结论:消化道CFT 属于罕见的良性纤维性肿瘤,确诊需要结合年龄、形态学及免疫表型。临床及病理均需与胃肠道间质瘤、平 滑肌瘤、纤维瘤病等其它消化道问叶源性肿瘤鉴别。 【关键词】钙化性纤维性肿瘤;诊断;鉴别诊断 【中图分类号】R735.2 【文献标识码】A 【文章编号】1672—4992一(2016)23—3757—04 DOI:10.3969/j.issn.1672—4992.2016.23.019 钙化性纤维性肿瘤(calcifying fibrous tumor,CFT)又称钙 化性纤维假瘤(calcifying ifbrous pseudotumor)、伴有砂砾体的 儿童纤维性肿瘤,由Rosenthal等于1988年首次报道…,2002 合文献复习其病理组织学、免疫组化等特点,以提高对该病 的认识。 1资料与方法 1.1资料收集 年起WHO软组织与骨肿瘤的分类将其命名为CFT 。CFT 十分罕见,国内外共报道150余例 ,本文现报道6例,并结 —07——29 【收稿13期】 2016—2012年1月一2016年6月第二军医大学附属长海医院 病理科诊断的6例CFT。 1.2方法 【基金项目】 国家自然科学基金(编号:81472276) 【作者单位】 中国人民解放军第二军医大学附属长海医院病理科, 上海200433 6例标本均经10%中性福尔马林固定,常规石蜡包埋, 4 m厚连续切片。病变标本均行HE染色,免疫组化采用 EnVision法分别进行Vimentin(Vim)、Desmin(Des)、Calponin (CALP)、Smooth Muscle Actin(SMA)、S一100、CD34、CD117、 【作者简介】 邱岑(1985一),女,上海人,医师,主要从事胃肠道问 叶源性肿瘤病理诊断。E~mail:qiucendeviant@163. con Dog一1、Bcl一2、IgG4、Ki一67染色,光镜观察。一抗和EnVi— sion试剂盒均购自DAKO公司。 2结果 男,河北人,副主任医师,副教授,主要从 【通讯作者】 白辰光(1976一),事胃肠道间叶源性肿瘤病理诊断。E—mail:bcg709@ 126.tom 2.1临床特征 6例CFT均为女性,平均年龄47.67岁。例1至例4患 ・3758・ 邱 ,等 |I』肠道钙化 纤维,… i,t ̄剐J^iJ术 观察 扦均 版胀、版痛、反陵、 心等消化道 状行}f』镜愉 ,术 【f1 黏膜卜隆起 r 或息肉样 变,人小0.3~1.5t ,临J爪诊 断“ 肠道IiiJ质瘸”仃内镜卜黏膜剁离术(ell(]oscopi ̄・Sll[)InU一 0.5cm;例6忠并 阵发性腹胀腹痛 J】余行部分 从t'I色,fj 0.5~0.8 c 丧l J 切 除术,术r” Ij实人 见-溃疡, 径2cm, j于腹 见2枚 6例患栉的临床情况及随访结 “ 1 disse ̄ ̄tion,ESI));例5心 排他习惯改变5 4t 余行邴 +耿1 l ,I'I: 分肠^镀切除术,术rI r乙状 肠黏怏卜 表I 6例CI一”I’的临床病理资料 I.at1.1 (:li】ircoImthologk al I 、al111"( ̄S of Ihe six t’ l ¨f CI …I 2.2病理检查 2.2.1 眼观肿瘤界限清楚,球形或 规则结 状,尤包膜 或也腆小 祭,例6肿 表 黏膜形成溃疡,破人 0.3 ~织分 ,J ̄liq5)- ̄p少 的纤维 细J胞, 质 少 的淋巴 胞及浆细胞敞 分 , 邴 砂砾体肜成(【殳l IA—C) ( 1D),Des、CAI I 、 2.2.3免疫表型 ['@flIt胞V.1¨ 2.()c_I11.切I 厌I't色,实性,质馊,部分铂 沙粒感 JJl} -1j釉腆 消怂,j J【 『lJ、J胶原纤维交 SMA、S一100、C1)34、CDII7、1)og一1、Bcl一2均…悱,例5及 例6 lg(M【5J J I'1 ,Ki一67增 “指数0~2%. 、2.2.2镜检图1 HE染色及免疫组化 A:肿瘤组织位于消化道黏膜下层(tiE x40);B:肿瘤有大量胶原纤维构成,可见砂砾体形成(II F;x200);(::肿瘤问质内见少量的淋巴细胞 及浆细胞聚集(H x400);D:肿瘤组织Vimenti ̄1阳性(EnVisim1×200) ¨g.】 ¨}c smining ant]inm)Mllo}l Jslo ̄.hlm ̄ieal A:(:¨’is Iocaled in the gastrointesti ̄Ial suhlnucosa(HE x 40);B:CI, r is(!offlpos ̄-.1 ot almndan!I ̄yalinized collagen with spindle eelIs an(j psarnlil()Ill— atOilsⅢdyst|'ophic(:alcifitmtions(}IF]x 200):C:l,ymt’h{ ̄plasmatit-infiltrate in CVF(HE×400);D:C1,~1 eX]DF(!SS(!S Vimentin(EnVisb)11 X200). 3讨论 naga 纵 ・例20岁CF'I、心 的f』ffJ fff检测剑J I)NA 源 3.1肿瘤起源的探讨 r n,J 源・r1:矫受 议,}1:多 : 发脱CF_r :、俯体 。综 所述,CFT的痫 II 尚 消楚…II:发 待 多痫例的研究. .3.2临床特征 免疫 化及趟微结十勾 j肌纤维t:J:fltlJ地f JlIl蝻 ・定的 f)(域,『人1此认为(: ’址儿儿纤维f:J:lftl胞J J【I 的晚期胶 化阶 】段4,5 此外,研究 ,J 消化道c 常 j: 肠的 腆卜 , r 儿n 如|f』、 一( r Ilf发病J:仟何 /-龄, j r儿 和1『 少年,女 发( 殳比例l:1.27),小 {f乏道的6例均为殳 患 Iiti6. 认为(:¨ 的形成址-利 反J、 的炎 、lJ化通黏膜卜 j此外,l|}jr— CF”r多为皮卜或深邴软 }Il『怂,内脏CF'I、 足 缓慢,卜K的儿痛 个 过 ,, j‘能 小良饮食等所 敛的淌化道黏腆创伤 ‘火 小 的6例 例肿 也均f jJIJ1物, ,夺 l 6例心 均为发 ¨,LI nn 的CFT,lI.发痫 龄较义献十I更道晚,llf能 l^J (: SOIl等研究发脱CFT心 J c 多 r l lg(M增『曲,1人l此认为(:rT ifJ’能 女一 心 ,还仃 推测CI"T的 发现较晚 父 、多数心 脱确诊,九_JI J…脱艘胀、悛痴、 心等 』 他疾痫榆 或 愉¨、J‘偶然发 ・样 等的慢 f『fj化道 状 就珍 址砷IIIgG4牛Il火 疾痫 ,…小纠【例5及例6 Ig( 4均为 .. 眯 状,也 部分心 ij小 心 发 【『J‘能 激 火, 址免疫绀化Ell及I)l{均为_5JJ 除外例6 f19 ̄I'1'物 ,J- lJIJ 的溃疡形成外, 余5例心 竹lII1订几【J1j 特 ,fIl hII C F r r1t 确的分r及遗传 ,肝f【_nlkI 人多数淌化道(: ’一样, 脱为 ̄lli)摸下纳 状降起或息肉 样 变 此外,Emanuel等报道的发,卜r小肠的CFT 伴 r 报道的l57洲CF…I『fI 乏儿 现代肿瘤医学2016年12月第24卷第23期 MODERN ONCOLOGY,Dec.2016,VOL.24,NO.23 ・3759・ 腹膜炎及肠套叠等急性症状 。 3.3组织形态 小,临床上可出现高热、血沉加快、贫血、体重减轻等严重的 症状,这可能与IMT间质内除浆细胞、淋巴细胞等慢性炎症 细胞外,还伴有大量中性粒细胞等急性炎细胞浸润有关,这 在CFT中是极为罕见的。Cofin等的84例IfMT的研究显示 大多数病例特征性地表达ALK及SMA、Des等肌源性标记 物,IMT几乎不出现远处转移,但局部可复发,预后较CFT更 差,甚至可以导致患者死亡 ’” 。与CFT不同,IFP、孤立性 纤维瘤和RNFP均不具有CFT特征性的钙化,IFP组织学上 以纤维母细胞呈洋葱皮样绕血管增生伴嗜酸性粒细胞浸润 肿物大体无明确包膜,大小0.1~25cm不等,切面灰白 色、实性质硬,可有沙粒感,偶见点状灰黄区。镜下见大量胶 原化或玻璃样变的纤维组织交织分布,纤维母细胞成分稀 少,砂砾体或营养不良性钙化灶散在分布,CFT血管周或间 质内可见多少不等的淋巴细胞和浆细胞浸润,甚至形成淋巴 滤泡或派尔集合淋巴结。以上6例CFT均具有典型的组织 学形态,但淋巴细胞及浆细胞浸润均不明显,其中有一例为 胃及腹壁多发。 3.4免疫表型 免疫组化标记在CFT诊断中具有重要意义。2002年 WHO分类提示CFT一般表达Vim和Ⅷa因子,不表达Des、 actin S100 ALK、SMA、CD117、CD31 CD99 AE1/AE3 CD20、 CD130 EMA CD21 Bcl一2 CD32 calretinin 13一catenin CAM5.2、Caldemon(CALD)、osteopontin。也有文献报道 CD34、CD68、IgG和IgG4可以灶性阳性 ’ 。 3.5治疗与预后 目前手术切除是CFT有效的治疗方法,主要为传统的外 科手术和内镜下黏膜剥离术(ESD),大于88%的患者经手术 治疗可治愈。多数研究显示CFT预后良好,已报道157例 CFT中有4例婴幼儿患者出现复发,2例患者出现转移,未见 CFT患者死亡的报道 。本组病例例1至例4行ESD切除; 例5及例6行外科手术治疗,术后随访患者均预后良好,未 出现复发及转移。尽管CFT是一种良性肿瘤,学者仍然认为 在确诊后应该行手术治疗。 3.6诊断及鉴别诊断 诊断CFT临床症状无特殊,影像学和内镜检查对其诊断 有一定的帮助,但确诊主要依靠病理学,容易与以下几种疾 病混淆。 3.6.1 胃肠道间质瘤(GIST) GIST常为消化道黏膜下界 限清楚的结节状肿物,部分病例镜下也可出现玻璃样变性及 钙化,但是细胞成分比CFT更丰富,并且缺乏粗大的胶原纤 维束、砂砾体及慢性炎细胞浸润,免疫组化染色CD117和 Dog一1阳性对GIST而言具有诊断性意义,而CFT不表达 CD117和Dog一1。 3.6.2 平滑肌瘤平滑肌瘤是消化道常见的问叶源性肿瘤 之一,组织学上肿瘤由梭形细胞和丰富的胶原组成,可以出 现明显的钙化甚至骨化,免疫组化SMA、Des、CALD强阳性, 可与CFT明确鉴别。 3.6.3神经鞘瘤 消化道神经鞘瘤大体为边界清楚的无包 膜结节状肿物,大多数肿瘤周边可见特征性的淋巴细胞套, 大体及形态学上均与CFT类似,因此需要鉴别。神经鞘瘤钙 化罕见,并且免疫组化表型S一100及SOX10阳性可资鉴别。 3.6.4纤维及纤维母细胞源性肿瘤 纤维及纤维母细胞源 性肿瘤包括炎症性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibro— blastic tumor,IMT)、炎症性纤维性息肉(inflammation fibropol— YP,IFP)、反应性结节状纤维性假瘤(reactive nodular fibrous pseudotumor,RNFP)、平滑肌样纤维瘤、肠系膜纤维瘤病、孤 立性纤维瘤、丛状纤维黏液瘤等一系列具有结节状肿物特征 的病变。这类肿瘤组织学上均表现为程度不等的硬化的问 质中散在梭形细胞,伴有或不伴有淋巴细胞、浆细胞聚集,与 CFT形态学相似,但又各具特点。IMT的发病年龄比CFT更 为特征,孤立性纤维瘤则可见富于梭形细胞区域,细胞密度 较大且具有一定的异型性,两者均可通过免疫组化标记 CD34阳性与CFT相鉴别;RNFP通常继发于消化道溃疡、憩 室或者绞窄性疝等腹部创伤或者手术史,常为多发结节,镜 下缺乏钙化,免疫组化Vim及CK均表达。平滑肌样纤维 瘤、肠系膜纤维瘤病、丛状纤维黏液瘤等纤维源性肿瘤界 限通常不清,长浸润周围组织,钙化也较少见,免疫组化表 达8一catenin及SMA可提示诊断。 3.6.5钙化性病变钙化性肠系膜炎有明显的炎性组织及 脂肪坏死,与CFT明显不同,晚期可出现肉芽肿性病变。 3.6.6淀粉样变性病变 消化道淀粉样变性或淀粉样瘤少 见,镜下片状嗜伊红染色的无结构淀粉样区域与CFT内胶原 区相似,并伴有淋巴细胞、浆细胞浸润。但是淀粉样变性或 淀粉样瘤内异物巨细胞反应明显,刚果红染色阳性。 3.6.7其它此外异位胰腺、神经内分泌瘤、脂肪坏死结节 等大体也是灰白灰黄色的消化道黏膜下结节,但光镜下形态 与CFT明显不同。 尽管2002年WHO分类标准的出台对CFT的诊断有一 定的指导作用,但由于消化道间叶源性肿瘤在形态学上具有 一定的交叉,以及文献报道的CFY较少,使得大家对CFT的 认识存在一定的差异,因此,目前对CFT的诊断需要在排除 其它消化道间叶源性肿瘤的基础上,结合临床表现、组织形 态学、免疫表型做出综合诊断。 【参考文献】 [1] Rosenthal NS,Abdul—Karim F.Childhood fibrous tumor with psammoma bodies.Clinicopathologic features in two cases[J]. 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(编校:闫沛) 榄香烯注射液联合TACE治疗原发性肝癌的疗效与安全性的Meta分析 管超,孙婷婷,陈 明,黄鲁众,张晓晔 Efficacy and safety of elemene injection combined with transcather arterial chemoemboli— zation in the treatment for primary hepatic carcinoma:A Meta—analysis Guan Chao,Sun Tingting,Chen Ming,Huang Luzhong,Zhang Xiaoye The Fourth Oncology Department in Shengfing Hospital of China Medical University,Liaoning Shenyang 110020,China. 【Abstract】 Objective:To evaluate the efifcacy and safety of elemene injection combined with transcather a ̄eirla chemoembolization in the treatment for primary hepatic carcinoma by Meta—analysis.Methods:Studies were identi— fied by searching Pubmed,EMbase,Cochrane Library,CNKI,VIP,Wanfang and CBM by January 2016.Randomized clinical tirals of elemene injection combined with transcather aaerila chemoembolization in the treatment for primayr hepatic carcinoma were included.Choose studies according to the inclusion criteria and exclusion criteria,and evaluate quality retrieve data.Meta—analysis was performed for the results of studies by using RevMan 5.2 software.Results: Six studies were included.They were all high quality studies.The results showed:the short—term effective rate[OR= 2.68,95%CI(1.63,4.40),P<0.000 1]and the complete response[OR=2.52,95%CI(1.25,5.08),P=0。010] of elemene injection combined with transcather arterila chemoembolization in the treatment ofr primary hepatic carci— noma were significantly higher than that of TACE;and there was no statistically signiifcant difference on gastrointesti— nal reaction[OR=1.16,95%CI(0.55,2.46),P=0.69]and bone marrow suppression[OR=0.66,95%CI(0.32, 1.36),P=0.26]between the two groups.Conclusion:Elemene injection could improve the curative effect of TACE in the treatment for primary hepatic carcinoma,and the safety was satisfied. 【Key words】elemene injection,transcatheter arterial chemoembolization(TACE),primary hepatic carcinoma,Meta —analysis Modem Oncology 2016,24(23):3760—3765 【摘要】 目的:采用Meta分析方法对榄香烯注射液联合经导管肝动脉化学栓塞术(TACE)治疗原发性肝癌 的疗效与安全性进行系统评价。方法:检索Pubmed、EMbase、Cochrane Library、中国知网CNKI全文数据库、维 普数据库、万方数据库和中国生物医学文献数据库,查找自建库至2016年1月公开发表的研究榄香烯注射液 联合TACE治疗原发性肝癌的临床随机对照试验。按照纳入与排除标准选择文献,质量评估,资料提取,采用 RevMan 5.2软件进行Meta分析。结果:共纳入6篇中文RCT文献,均为高质量研究。Meta分析结果显示,榄 香烯注射液联合TACE组治疗原发性肝癌的近期有效率[OR=2.68,95%CI(1.63,4.40),P<0.000 1]、近期 缓解率[OR:2.52,95%CI(1.25,5.08),P=0.010]高于单纯TACE组;而胃肠道反应[OR=1.16,95%CI (0.55,2.46),P=0.69]、骨髓抑制[OR=0.66,95%CI(0.32,1.36),P:0.26]在两组中无明显统计学差异。 结论:榄香烯注射液可以提高TACE对原发性肝癌的疗效,且安全性较好。 【关键词】榄香烯注射液;经导管肝动脉化学栓塞术(TACE);原发性肝癌;Meta分析 【收稿日期】 2016—-06——20 【基金项目】 辽宁省自然科学基金(编号:2104021032) 【作者单位】 中国医科大学附属盛京医院第四肿瘤科,辽宁沈阳110020 【作者简介】 管超(1988一),女,辽宁阜新人,硕士,医师,主要从事胸部肿瘤的诊断及综合治疗研究工作。E—mail:ganlu__0442@163 【通讯作者】 张晓哗(1965一),男,辽宁沈阳人,博士,主任医师,教授,博士生导师,主要从事胸部肿瘤的诊断及综合治疗研究工作。