患者：喂，你好，检验科吗？我的凝⾎常规的纤维蛋⽩原增⾼，我⼜没有⾎栓的临床表现，你们的结果是不是有问题？
检验科：⾯对对结果的质疑，看了下最近质控数据，仪器状态都⽐较好，仔细查看病⼈病历，CRP和PCT结果显著升⾼，就是个感染性引起的纤维蛋⽩原增⾼，找到了问题所在。可能纤维蛋⽩原是放在凝⾎常规组合⾥，不少⼈认为纤维蛋⽩原只是个简单的凝⾎指标，⽽忽悠了它也是感染的敏感诊断指标，下⾯我们来简单聊聊纤维蛋⽩原。
Fbg的蛋⽩结构
纤维蛋⽩原是⼀种含2964 个氨基酸的⼤分⼦糖蛋⽩, 相对分⼦质量为340 ×10^3, ⾸先在肝细胞中合成, 由两个相同的组分(Aα, Ββ , γ)2 组成六聚体 , 链间以⼆硫键相连。Aα, Ββ , γ三条多肽链借助AαCys28 、γCys8 和Cys9 构成对称性⼆聚体。
单体中AαCys36 与另⼀单体ΒβCys65 组成的⼆硫键对形成⼆聚体分⼦也起到关键作⽤。Aα、Ββ、γ三条多肽链相对分⼦质量分别为66 ×10^3、52 ×10^3 和46 ×10^3 , 并分别由610 个、461 个和411 个氨基酸残基组成。
三条链在肝脏由独⽴的多核糖体合成其前体蛋⽩(分别包括19 、30 、26 个信号肽), 在粗⾯内质⽹内将信号肽切除、疏⽔反应及⼆硫键形成等加⼯后, 折叠、装配成成熟的⼆聚体分⼦, 最后经糖基化、部分磷酸化分泌到胞外。
纤维蛋⽩原是由肝脏合成的具有凝⾎功能的急性时相蛋⽩,是直接参与凝⾎过程的关键蛋⽩，其⽔平增⾼可致体内凝⾎和纤溶系统失衡。
当机体受到某种因素损伤时，纤维蛋⽩原的浓度将明显成倍升⾼，准确测定⾎浆纤维蛋⽩原有助于判断疾病预后。当机体存在炎症反应时，⾎浆纤维蛋⽩原既是凝⾎因⼦，同时全⾝炎症反应综合征时，⾎浆纤维蛋⽩原成倍升⾼。⾎浆纤维蛋⽩原是⼀种敏感的⽣化指标，在临床选择治疗⽅案和判断预后等提供了客观的科学理论依据。
临床意义
①Fｇ增⾼：（超过４ｇ／Ｌ）见于糖尿病和糖尿病酸中毒、动脉⾎栓栓塞（急性⼼肌梗死发作期）、急性传染病、结缔组织病、急性肾炎和尿毒症、放射治疗后、灼伤、⾻髓瘤、休克、⽼年⼈外科⼤⼿术后、妊娠晚期和妊⾼征、轻型肝炎、败⾎症、急性感染和恶性肿瘤等。
②Fｇ减少（低于２ｇ／Ｌ）原发性纤维蛋⽩原减少或结构异常。继发性纤维蛋⽩原减少：ＤＩＣ晚期，重症肝炎和肝硬化等，也见于降纤药治疗（如抗栓酶、去纤酶）和溶⾎栓治疗［ＵＫ，组织型纤溶酶原激活剂（ｔ－ＰＡ）］。
在我们实际⼯作中，碰到纤维蛋⽩原升⾼或减低的患者，联合动态监测患者的PT(PT%,INR）,APTT,FIB,TT,D-D,FDP)和⼀些炎症指标，⽐如⾎降钙素原(PCT)及C反应蛋⽩变化，为临床上判断病情的严重程度及预后提供依据。
作者：向⽴化 湘雅常德医院检验科
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