新生儿红斑狼疮病例
病例摘要
患儿男,56天。因头面部、躯干四肢多发环状红斑1月余人院。出生3周后无明显诱因头皮处出现数个米粒大小丘疹,此后逐渐扩大呈环状,并累及颜面部、躯干、四肢。曾在当地医院就诊,外用百多邦无效。2010年3月来广东医学附属医院皮肤科诊治,门诊以新生儿红斑狼疮收人院。发病以来饮食睡眠正常,近几日夜间哭闹明显,大小便正常。患儿母亲平素体健,体格检查无异常,未见红斑血管炎表现的皮损,否认红斑狼疮病等病史;实验室检查显示梅毒血清学试验阴性,抗核抗体(ANA)、抗“A抗体、抗“B抗体阳性,抗心磷脂抗体阴性。孕1产1,孕期无异常,无流产史。家族中无风湿性疾病史。
体格检查:体温36.8℃,呼吸30次/分,脉搏1鲳次/分。发育正常,全身浅表淋巴结未触及肿大。心率150次/分,律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音。双肺呼吸音清,肝脾无肿大。皮肤科检查:头、面、颈、躯干及四肢可见大小不等的类圆形红斑,约100余个,淡红至鲜红色,边缘清楚、稍隆起,中央色淡,压之褪色。部分皮损中央有糜烂、脱屑、轻度萎缩,以头皮、面部明显。实验室检查:白细胞6.6×109 /L,红细胞2.9×1012/L,血红蛋白80g/L,血小板397×109/L;ANA、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性,抗ds --DNA抗体、抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗SCL刁0抗体、抗JO-1抗体阴性;C30.68g/L,C40.20g/L。
生化检查 ALT42.1U/L(5.0~34.0),AST48.8U/L(9.0~48.0),ALP618.8
U/L(31,0~115.0),LDH284.2U'/L(89.0~224.0),LPa343.1mg/L(0.0~300.0),HBD 203.1 U/L(72.0 ~182.0),总蛋白58.7g/L(60.0~80.0),球蛋白18.9g/L(20.0~40.0);肌酐21.6ulmcll/L(62.00~115.0)
。
胆
固
醇
专业介绍中医知识：涵草堂雀斑官网http://www.queban886.com
涵草堂去黑头收缩毛孔官网：http://www.heitou886.com
2.4mmol/L(3.10~5.70),HDL-CH0.81mmol/L(1.16~1.55),LDL1.48mmol/L(2.20~3.36)。心电图检查:窦性心动过速,无房室传导阻滞。皮损活检显示:表皮角化不全,棘层细胞和基底层细胞灶性空泡变性,真皮中上部血管周围及间质中淋巴细胞浸润。诊断:①NLE;②中度贫血。人院后给予配方奶粉喂养,口服氯苯那敏,短期皮损处外用丁酸氢化可的松软膏。因经济原因,3天后出院,嘱母子尽量避免日光照射。随访观察发现2个月后患儿皮损完全消退,无色素沉着,ANA转阴;6个月、1年后复查抗ⅡA抗体、SSB抗体阴性,血红蛋白及肝功能正常。
讨论
日前认为新生儿红斑狼疮(NLE)发病与免疫异常、遗传有关。确切的发病机制尚未完全阐明,但已证实母体的SSA和SSB抗体为致病抗体。患儿母亲多患有系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿病或其他结缔组织病,几乎所有的患儿及其母亲都有SSA抗体阳性，我国NLE患儿中,915%抗SSA阳性,54.3%抗SSB阳性,少部分抗dsDNA、抗U1-RNP及抗RNP阳性。皮肤和(或)心脏损害是NLE最主要的临床表现。皮损多发生在曝光部位,常见于面部和头皮,尤其颧部,其次为躯干、四肢。日晒可激发或加重皮疹。典型的皮疹形态与亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)相似,表现为环形红斑样或丘疹磷屑样皮损,边缘稍隆起,中央可萎缩。皮疹一般在生后l个月内出现,数周或数月内消失,仅极少数病例遗留表皮萎缩和毛细血管扩张。先天性心脏传导阻滞(CHB)是NLE最严重病变,常在宫内发生,多表现为永久性Ⅲ度房室传导阻滞,需安装起搏器治疗。
除皮肤、心脏外,肝脏、软骨、血液系统、神经系统亦可受累|4。肝脏病变常表现为肝脾肿大,转氨酶轻度升高。肝活检表现与肝糖原积累性疾病一致。严重的肝衰竭发+在孕期或新生儿期;出生后几周的高胆红素血症伴有或不伴有轻度转氨酶升高,出生后2到3月的轻度转氨酶升高。部分类似于新生儿巨细胞肝炎。常见的血液学改变为血小板减少、贫血、中性粒细胞减少和全血细胞减少。本例肝功能轻度异常,中度贫血。血液系统和肝脏病变多
专业介绍中医知识：涵草堂雀斑官网http://www.queban886.com
涵草堂去黑头收缩毛孔官网：http://www.heitou886.com
为一过性,常在出生后半年内消失。如内脏损害明显,可短期应川糖皮质激素治疗。
NLE皮疹的病理改变与SCLE相似,表现为表皮真皮交界处出现空泡变性,真皮中上部血管周围淋巴细胞浸润。免疫荧光染色显示,在角质形成细胞之间、基底膜带及心内膜、心肌、心包膜出现免疫复合物沉积。
在年龄构成中，60岁以上人群上升幅度较大，提示性病发病存在老龄化趋势，但这也可能与医院开展性病筛查、老年人梅毒检测存在假阳性等有关。尽管如此，我们仍需加强对老年人群的性病检测，以防性病在该人群中进步蔓延。
专业介绍中医知识：涵草堂雀斑官网http://www.queban886.com
因篇幅问题不能全部显示，请点此查看更多更全内容