重型再障急性再障(亦称重型再障I型)的诊断

发布网友 发布时间:2025-01-07 14:24

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热心网友 时间:9分钟前

重型再障急性再障(亦称重型再障I型)的诊断主要依据临床表现、血象以及骨髓象。其诊断标准和鉴别诊断如下:



临床表现以发病急、贫血加剧、严重感染和内脏出血为主。血象方面,除血红蛋白下降较快外,还须具备网织红细胞<1%,绝对值<15×10^9/L;白细胞明显减少,中性粒细胞绝对值<0.5×10^9/L;血小板<20×10^9/L中的两项。此外,骨髓象显示多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,而非造血细胞增多,淋巴细胞百分率增加,骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。



重型再障的诊断标准如下:



1. 骨髓细胞增生程度低于正常的25%;如低于正常的50%,则造血细胞应低于30%。



2. 血象需具备以下三项中的两项:中性粒细胞<0.5×10^9/L;网织红细胞<1%或绝对值<4×109/L;血小板<20×10^9/L。若中性粒细胞/L则为极重型。



鉴别诊断方面:



(1)骨髓增生异常综合征(MDS):临床以贫血为主,同时伴有出血及反复感染,周围血象呈现全血细胞减少,骨髓象显示增生明显活跃,三系有病态造血现象。



(2)阵发性血红蛋白尿(PNH):临床表现常见为反复发作的血红蛋白尿(酱油色尿)、黄疸和脾大。酸溶血试验(Ham试验)、糖水试验及尿含铁血黄素试验(Rous试验)均为阳性。


扩展资料

重型再障起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。

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